Viêm cầu thận là một bệnh đặc trưng bởi tình trạng viêm của các tiểu cầu thận và các mạch máu nhỏ trong thận. Bệnh có thể xuất hiện độc lập hoặc kết hợp với hội chứng thận hư. Bệnh được phân loại thành nhiều thể khác nhau, được chia thành các nhóm theo mức độ tiến triển. Show
Chẩn đoán thể bệnh viêm cầu thận rất quan trọng vì kết quả và điều trị khác nhau trong các loại hình khác nhau. Viêm cầu thận tiên phát do tổn thương nội tại của thận, trong khi viêm cầu thận thứ phát có liên quan đến một số bệnh nhiễm khuẩn (vi khuẩn, virus hay ký sinh trùng gây bệnh), thuốc, bệnh hệ thống (lupus ban đỏ, viêm mạch) hoặc bệnh tiểu đường. Triệu chứng điển hình của viêm cầu thận là gì?Triệu chứng viêm cầu thận phụ thuộc vào từng thể bệnh và sự tiến triển cấp hay mạn tính. Các triệu chứng chung có thể bao gồm: nước tiểu sẫm màu, có bọt (do dư thừa protein); tăng huyết áp; phù; mệt mỏi, thiếu máu; đi tiểu ít hơn bình thường.  Viêm cầu thận là tình trạng viêm các tiểu cầu thận và mạch máu nhỏ trong thận Phân loại thể bệnh viêm cầu thậnCó nhiều cách phân loại, nhưng phân loại theo cách tiến triển của bệnh là cách được sử dụng rộng rãi. Bao gồm: Bệnh mỏng màng đáy cầu thận: Là bệnh di truyền gen trội với biểu hiện lâm sàng là tình trạng đái máu đại thể dai dẳng. Bệnh cầu thận tiến triển chậm: Viêm cầu thận tổn thương tối thiểu: loại bệnh này chiếm tới 80% hội chứng thận hư ở trẻ em, nhưng lại chỉ chiếm 20% hội chứng thận hư ở người lớn. Xơ cứng cầu thận từng ổ, từng đoạn, còn gọi là viêm cầu thận ổ: có thể nguyên phát hay thứ phát trong các bệnh lý như viêm thận ngược dòng (do nhiễm khuẩn ở đường tiết niệu), hội chứng Alport (viêm cầu thận, tổn thương thính giác, thị giác), lạm dụng heroin, HIV. Biểu hiện của bệnh như một hội chứng thận hư với suy thận ở nhiều mức độ, tình trạng xơ cứng chỉ xảy ra ở một số vị trí nhất định. Viêm cầu thận màng: Là thể hay gặp ở người lớn. Biểu hiện lâm sàng là sự kết hợp triệu chứng của cả viêm cầu thận và hội chứng thận hư. Thường vô căn nhưng cũng có thể kết hợp với một số bệnh như viêm gan, sốt rét, ung thư phổi và ruột, lupus ban đỏ. Một số bệnh lý khác gây tổn thương thận: Tăng huyết áp, bệnh thận do tiểu đường. Biểu hiện sớm là microalbumin niệu. Bệnh cầu thận tiến triển nhanh: Về mặt mô bệnh học, nhóm bệnh này được đặc trưng bởi sự gia tăng nhanh chóng về số lượng tế bào trong tiểu cầu thận. Bệnh thận IgA: Đây là nguyên nhân gây viêm cầu thận hàng đầu ở người lớn, nam mắc nhiều hơn nữ. Đặc thù của bệnh này là sự xuất hiện thường xuyên hồng cầu trong nước tiểu. Triệu chứng thường xuất hiện trong vòng 24 – 48 giờ sau một nhiễm khuẩn đường hô hấp hoặc tiêu hóa. Tổn thương trực tiếp với cầu thận là do sự lắng đọng IgA trên màng đáy. Viêm cầu thận sau nhiễm khuẩn: Có thể xảy ra với nhiều loại nhiễm khuẩn, nhưng nguyên nhân hay gặp nhất là sau nhiễm liên cầu nhóm D, đặc biệt là Streptoccocus pyogenes. Bệnh xuất hiện sau các nhiễm khuẩn hô hấp, nhiễm khuẩn da khoảng 10 – 14 ngày. Viêm cầu thận tăng sinh màng/viêm cầu thận tăng sinh gian mạch: Bệnh có thể tiên phát hoặc thứ phát sau lupus ban đỏ, viêm gan virut. Biểu hiện bằng tình trạng thận hư – viêm thận và tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối là điều không tránh khỏi. Viêm cầu thận tiến triển nhanh: Bệnh tiến triển nhanh chóng đến suy thận giai đoạn cuối trong vòng vài tuần. Bao gồm các nguyên nhân sau: Viêm cầu thận tế bào hình liềm (Tổn thương cầu thận kết hợp với viêm thận kẽ. Bệnh xuất hiện sau viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Những thông tin cung cấp trong bài viết của Bệnh viện Đa khoa Hồng Ngọc chỉ có tính chất tham khảo, không thay thế cho việc chẩn đoán hoặc điều trị y khoa. Theo dõi fanpage của Bệnh viện Đa khoa Hồng Ngọc để biết thêm thông tin bổ ích khác: https://www.facebook.com/BenhvienHongNgoc/
Viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN) là hội chứng viêm thận cấp có kèm theo tổn thương cầu thận hình liềm vi thể và tiến triển đến suy thận trong vài tuần đến vài tháng. Chẩn đoán dựa vào tiền sử, xét nghiệm nước tiểu, xét nghiệm huyết thanh học và sinh thiết thận. Điều trị bằng corticosteroid, có hoặc không có cyclophosphamide và đôi khi cần trao đổi huyết tương.
(Xem thêm tổng quan về hội chứng viêm thận Tổng quan về hội chứng viêm cầu thận Hội chứng viêm thận được chẩn đoán khi có đái máu, protein niệu các mức độ, thường là hồng cầu biến dạng và thường có trụ hồng cầu trong xét nghiệm tế bào cặn nước tiểu. Thường có ≥ 1 trong... đọc thêm .)
RPGN, một loại hội chứng viêm thận Tổng quan về hội chứng viêm cầu thận Hội chứng viêm thận được chẩn đoán khi có đái máu, protein niệu các mức độ, thường là hồng cầu biến dạng và thường có trụ hồng cầu trong xét nghiệm tế bào cặn nước tiểu. Thường có ≥ 1 trong... đọc thêm , là một chẩn đoán mô bệnh học có sự hình thành tổn thương cầu thận hình liềm lan tỏa (ví dụ:> 50% số cầu thận trên mẫu bệnh phẩm có tổn thương hình liềm nhìn thấy trên sinh thiết), nếu không được điều trị bệnh sẽ tiến triển đến bệnh thận giai đoạn cuối Bệnh thận mạn Bệnh thận mạn (BTM) là sự suy giảm chức năng thận tiến triển, kéo dài. Các triệu chứng tiến triển chậm và trong các giai đoạn tiến triển có các triệu chứng bao gồm chán ăn, buồn nôn, nôn, viêm... đọc thêm trong vài tuần tới vài tháng. bệnh tương đối hiếm gặp, ảnh hưởng đến 10 đến 15% bệnh nhân bị viêm thận cầu thận (GN) và xảy ra chủ yếu ở bệnh nhân từ 20 đến 50 tuổi. Các loại và nguyên nhân được phân loại dựa trên kết quả hiển vi miễn dịch huỳnh quang và xét nghiệm huyết thanh học (ví dụ: kháng thể kháng màng đáy cầu thận, kháng thể kháng bào tương của bạch cầu đa nhân trung tính [ANCA]xem Bảng: Phân loại bệnh viêm cầu thận tiến triển nhanh dựa trên hiển vi miễn dịch huỳnh quang Phân loại bệnh viêm cầu thận tiến triển nhanh dựa trên hiển vi miễn dịch huỳnh quang Viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN) là hội chứng viêm thận cấp có kèm theo tổn thương cầu thận hình liềm vi thể và tiến triển đến suy thận trong vài tuần đến vài tháng. Chẩn đoán dựa vào tiền... đọc thêm Bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận.
Bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận (GBM)(RPGN typ 1) là viêm cầu thận tự miễn và chiếm tới 10% số trường hợp RPGN. Bệnh có thể khởi phát khi tiếp xúc các tác nhân đường hô hấp (ví dụ: khói thuốc lá, nhiễm virus đường hô hấp trên) hoặc một số yếu tố kích thích khác tiếp xúc với collagen mao mạch phế nang kích thích sự hình thành kháng thể kháng collagen. Các kháng thể kháng collagen phản ứng chéo với màng đáy cầu thận, cố định bổ thể và kích hoạt đáp ứng viêm qua trung gian tế bào ở thận cũng như ở phổi.
Thuật ngữ hội chứng Goodpasture Hội chứng Goodpasture Hội chứng Goodpasture, một phân typ hội chứng thận phổi, là một hội chứng tự miễn dịch xuất huyết phế nang và bệnh viêm cầu thận gây ra bởi việc lưu thông các kháng thể kháng màng đáy cầu thận... đọc thêm RPGN do phức hợp miễn dịch.
RPGN do phức hợp miễn dịch (RPGN typ 2) làm phức tạp thêm tình trạng nhiễm trùng và bệnh mô liên kết và cũng xuất hiện ở nhiều bệnh cầu thận tiên phát khác.
Nhuộm miễn dịch huỳnh quang cho thấy các lắng đọng miễn dịch hạt không đặc hiệu. Tình trạng này chiếm đến 40% các trường hợp RPGN. Sinh bệnh học hiện chưa được biết rõ. RPGN không lắng đọng phức hợp miễn dịch
RPGN không lắng đọng phức hợp miễn dịch (RPGN typ 3) được phân biệt bởi sự vắng mặt của phức hợp miễn dịch hoặc sự lắng đọng bổ thể trên nhuộm miễn dịch huỳnh quang. Nó chiếm đến 50% các trường hợp RPGN. Hầu hết các bệnh nhân có tăng kháng thể kháng bào tương của bạch cầu đa nhân trung tính (ANCAs, thường là antiproteinase 3-ANCA hoặc myeloperoxidase-ANCA) và viêm mạch hệ thống. Bệnh kháng thể đôi
Bệnh kháng thể đôi (RPGN typ 4) có các triệu chứng của typ 1 và 3, với sự có mặt của các kháng thể kháng màng đáy cầu thận và kháng thể ANCA . Nó rất hiếm. RPGN nguyên phát
Các ca bệnh nguyên phát hiếm gặp. Chúng bao gồm các bệnh nhân với một trong những dấu hiệu sau:
Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể
Các triệu chứng thường âm thầm gồm yếu mệt, mệt mỏi, sốt, buồn nôn, nôn mửa, chán ăn, đau khớp và đau bụng. Một số bệnh nhân xuất hiện triệu chứng tương tự như viêm cầu thận sau nhiễm trùng với đái máu khởi phát đột ngột. Khoảng 50% bệnh nhân có phù và có tiền sử mắc bệnh giống cúm cấp tính trong vòng 4 tuần khi bắt đầu khởi phát suy thận, tiếp theo sau là thiểu niệu nặng. Hội chứng thận hư gặp ở 10 đến 30% bệnh nhân. Tăng huyết áp không phổ biến và hiếm khi nặng. Bệnh nhân có kháng thể kháng màng đáy cầu thận có thể chảy máu phổi, có thể biểu hiện bằng chứng ho ra máu hoặc chỉ phát hiện được bằng các dấu hiệu thâm nhiễm phế nang lan tỏa trên phim x-quang ngực (hội chứng phổi thận Hội chứng phổi - thận Hội chứng phổi - thận (PRS) là xuất huyết phế nang lan tỏa cộng thêm viêm cầu thận, thường xảy ra đồng thời. Nguyên nhân hầu như luôn luôn là rối loạn tự miễn. Chẩn đoán bằng xét nghiệm huyết... đọc thêm hoặc hội chứng xuất huyết phế nang lan tỏa Xuất huyết phế nang lan tỏa Sự xuất huyết phế nang lan tỏa là xuất huyết phổi dai dẳng hoặc tái phát. Có rất nhiều nguyên nhân, nhưng rối loạn tự miễn là phổ biến nhất. Hầu hết các bệnh nhân có khó thở, ho, ho ra máu,... đọc thêm Chẩn đoán
Chẩn đoán được nghĩ đến ở bệnh nhân tổn thương thận cấp Tổn thương thận cấp (TTTC) Tổn thương thận cấp là sự suy giảm nhanh chức năng thận trong vài ngày tới vài tuần, gây ra sự tích tụ các sản phẩm nitơ trong máu (Azotemia) có hoặc không có giảm số lượng nước tiểu. Nguyên... đọc thêm có đái máu và hồng cầu biến dạng hoặc trụ niệu. Xét nghiệm bao gồm creatinin huyết thanh, xét nghiệm nước tiểu, công thức máu, xét nghiệm huyết thanh học và sinh thiết thận. Chẩn đoán thường dựa vào xét nghiệm huyết thanh học và sinh thiết thận.
Creatinine huyết thanh thường luôn tăng.
Xét nghiệm nước tiểu cho thấy đái máu luôn có và trụ hồng cầu thường có mặt. Cặn niệu (ví dụ, cặn niệu có nhiều thành phần, bao gồm bạch cầu, hồng cầu biến dạng và trụ bạch cầu, trụ hồng cầu, trụ hạt, trụ sáp và trụ rộng)
Trên công thức máu, thường có thiếu máu và tăng bạch cầu.
Xét nghiệm huyết thanh học nên bao gồm các xét nghiệm kháng thể kháng màng đáy cầu thận (bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận); kháng thể kháng streptolysin O, kháng thể kháng DNA hoặc cryoglobulins (RPGN do phức hợp miễn dịch) và hiệu giá ANCA (RPGN không có lắng đọng phức hợp miễn dịch).
Định lượng bổ thể có thể có ích nếu nghi ngờ RPGN do lắng đọng phức hợp miễn dịch vì thường có giảm bổ thể máu.
Sinh thiết thận sớm là điều cần thiết. Triệu chứng phổ biến đối với tất cả các typ RPGN là tăng sinh tế bào biểu mô cầu thận, đôi khi xen kẽ với nhiều bạch cầu đa nhân trung tính, tạo nên một khối tế bào hình liềm (crescents) và lấp đầy khoang Bowman ở > 50% số cầu thận. Các búi mao mạch cầu thận thường nghèo tế bào và bị phá hủy. Hoại tử trong búi mao mạch hoặc tổn thương hình liềm có thể xuất hiện và có thể là dấu hiệu nổi bật nhất. Ở những bệnh nhân này, cần tìm kiếm bằng chứng viêm mạch trên mô bệnh học.
Các dấu hiệu trên kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang thay đổi ở từng typ:
Tiên lượng
Thuyên giảm bệnh tự phát là rất hiếm và 80 đến 90% bệnh nhân không điều trị tiến triển đến bệnh thận giai đoạn cuối Bệnh thận mạn Bệnh thận mạn (BTM) là sự suy giảm chức năng thận tiến triển, kéo dài. Các triệu chứng tiến triển chậm và trong các giai đoạn tiến triển có các triệu chứng bao gồm chán ăn, buồn nôn, nôn, viêm... đọc thêm trong vòng 6 tháng. Tiên lượng cải thiện nếu được điều trị sớm.
Các yếu tố tiên lượng thuận lợi bao gồm RPGN do những nguyên nhân sau đây:
Các yếu tố tiên lượng không thuận lợi bao gồm:
Khoảng 30% bệnh nhân RPGN không do phức hợp miễn dịch không đáp ứng với điều trị; trong số những bệnh nhân không đáp ứng điều trị, khoảng 40% cần lọc máu và 33% tử vong trong vòng 4 năm. Ngược lại, trong số các bệnh nhân đáp ứng điều trị < 20% số bệnh nhân cần lọc máu và khoảng 3% tử vong.
Các bệnh nhân có bệnh kháng thể đôi dường như có tiên lượng thận tốt hơn bệnh nhân chỉ có kháng thể kháng màng đáy cầu thận và tiên lượng xấu hơn bệnh nhân có RPGN không do phức hợp miễn dịch.
Các bệnh nhân hồi phục chức năng thận về bình thường sau RPGN chứng minh rằng sự thay đổi mô bệnh học thận còn lại chủ yếu ở cầu thận, bao gồm chủ yếu là tăng tế bào, có ít hoặc không có xơ hóa trong búi cầu thận hoặc các tế bào biểu mô và xơ hóa tối thiểu của khoảng kẽ.
Tử vong thường do các nguyên nhân gây nhiễm trùng hoặc tim mạch cho thấy rằng nguy cơ tử vong do ure máu cao được ngăn ngừa bằng lọc máu. Điều trị
Điều trị thay đổi theo typ bệnh, dù vậy chưa có phương pháp điều trị nào được nghiên cứu đầy đủ. Điều trị nên được tiến hành sớm, lý tưởng khi creatinine huyết thanh < 5 mg / dL và trước khi sinh thiết thận biểu hiện tổn thương hình liềm ở tất cả các cầu thận hoặc hình thành hình liềm cũng như xơ hóa khoảng kẽ và teo ống thận. Ngay cả các bệnh nhân có tổn thương thận và nồng độ creatinine tăng cao nên được điều trị tích cực nếu chưa cần ngay liệu pháp thay thế thận suy Tổng quan về Điều trị thay thế thận Điều trị thay thế thận (ĐTTTT) thay thế chức năng thận không gồm chức năng nội tiết ở bệnh nhân suy thận và thỉnh thoảng được chỉ định cho một số loại ngộ độc. Kỹ thuật bao gồm lọc máu ngắt... đọc thêm . Điều trị trở nên kém hiệu quả khi các dấu hiệu này trở nên nặng hơn và có thể gây hại ở một số bệnh nhân (ví dụ người cao tuổi, bệnh nhân bị nhiễm trùng).
Điều trị thay đổi theo typ bệnh, dù vậy chưa có phương pháp điều trị nào được nghiên cứu đầy đủ.
Corticosteroid và cyclophosphamide thường được chỉ định. Đối với RPGN do phức hợp miễn dịch và không do phức hợp miễn dịch, corticosteroid (methylprednisolone 1 g truyền tĩnh mạch trên 30 phút một lần / ngày trong 3-5 ngày, sau đó prednisone 1 mg / kg một lần/ngày) có thể làm giảm nồng độ creatinine huyết thanh hoặc trì hoãn được lọc máu > 3 năm ở 50% bệnh nhân.
Cyclophosphamide 1,5 đến 2 mg / kg uống một lần / ngày thường được chỉ định và có thể có tác dụng đặc biệt ở bệnh nhân ANCA dương tính; liệu pháp truyền tĩnh mạch liều cao hàng tháng có thể gây ra ít tác dụng phụ hơn (ví dụ như giảm bạch cầu, nhiễm trùng) so với liệu pháp đường uống vì liều tích luỹ giảm nhưng vai trò của nó chưa được xác định. Prednisone và cyclophosphamide thường được bắt đầu đồng thời với trao đổi huyết tương đối với bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận và tiếp tục hạn chế tối đa sự hình thành kháng thể mới. Các bệnh nhân thể nguyên phát thường được điều trị bằng corticosteroids và cyclophosphamide, nhưng dữ liệu về hiệu quả còn ít.
Trao đổi huyết tương (trao đổi hàng ngày 3 đến 4L trong 14 ngày) được khuyến cáo cho bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận. Trao đổi huyết tương cũng cần được xem xét chỉ định với RPGN liên quan ANCA không lắng đọng phức hợp miễn dịch có chảy máu phổi hoặc suy giảm chức năng thận nặng trên lâm sàng liên thận (creatinine huyết thanh > 5-7 mg / dL hoặc phụ thuộc lọc máu). Trao đổi huyết tương được cho là có hiệu quả vì nó giúp loại bỏ nhanh các kháng thể tự do, các phức hợp miễn dịch toàn bộ và các hóa chất trung gian gây viêm (ví dụ fibrinogen, bổ thể).
Liệu pháp ức chế miễn dịch tích cực có thể có hiệu quả ở các bệnh nhân không có nồng độ creatinin tăng cao. Liệu pháp thay huyết tương cùng với prednisolone và cyclophosphamide có hiệu quả ở những bệnh nhân có tổn thương thận nhưng chưa cần liệu pháp thay thế thận ngay ngay cả khi nồng độ creatinine tăng trên 5-7 mg / dL (1) Tài liệu tham khảo Viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN) là hội chứng viêm thận cấp có kèm theo tổn thương cầu thận hình liềm vi thể và tiến triển đến suy thận trong vài tuần đến vài tháng. Chẩn đoán dựa vào tiền... đọc thêm
Phương pháp gạn tách bạch cầu lympho, một kỹ thuật để loại bỏ các bạch cầu lympho ra khỏi tuần hoàn máu có thể có hiệu quả ở bệnh nhân RPGN không do phức hợp miễn dịch nhưng cần thăm dò sâu hơn.
Ghép thận có hiệu quả đối với tất cả các typ, nhưng bệnh có thể tái phát ở mô thận ghép; nguy cơ giảm dần theo thời gian. Bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận, hiệu giá kháng thể kháng màng đáy cầu thận có thể không được phát hiện trong ít nhất 12 tháng trước ghép thận. Đối với những bệnh nhân RPGN không do phức hơp miễn dịch, bệnh có thể không hoạt động trong ít nhất 6 tháng trước khi ghép; các hiệu giá ANCA có thể không cần phải ức chế. Tài liệu tham khảo
Những điểm chính
|
