1. Đại cương : là một bệnh hiếm gặp do Paget mô tả từ năm 1874, thường ở phụ nữ sau 40 tuổi với tổn thương ở da, vú và quanh núm vú. Hiện nay chưa rõ tổn thương da do lan từ tổn thương sâu ở vú lên hay từ tổn thương da sẽ lan xuống sâu. Các yếu tố thuận lợi cho bệnh phát sinh và phát triển: nứt nẻ, sang chấn, viêm quanh đầu vú. 2. Triệu chứng lâm sàng : lúc đầu tổn thương là một vài vảy tiết nhỏ hoặc tổ chức sùi sừng hoá ở quanh vú. Vảy tiết gắn chặt khô hoặc hơi ướt, ngứa ít hoặc nhiều, bóc lớp này lớp khác lại đùn lên. Sau một vài năm tổn thương giống một đám eczema lan khắp đầu vú, vượt quá quầng sẫm màu ở quanh núm vú, tổn thương có chỗ khô chỗ ướt đóng vảy và hơi sùi. Tổn thương bệnh Paget khác eczema ở chỗ ranh giới rõ, có bờ tròn hoặc bầu dục, không có tổn thương tiền đồn ở xung quanh; tổn thương có bờ con chạch ở ngoại vi, hơi gồ cao so với da lành, dưới lớp vẩy tổn thương có màu đỏ tươi, có khi có dãn mao mạch hoặc bề mặt sần sùi dễ chảy máu, nền hơi cộm, núm vú có thể bị co kéo. Tiến triển mãn tính. 3. Chẩn đoán quyết định và chẩn đoán phân biệt : + Chẩn đoán quyết định: – Dựa vào hình ảnh lâm sàng. – Hình ảnh mô bệnh học : mô bệnh học khá điển hình với các tế bào gai to, tròn hoặc bầu dục, nguyên sinh chất sáng có nhân quái đản hoặc 2 nhân, nhú gai dài và cong queo, các tế bào này gọi là tế bào Paget chúng đứng rải rác hoặ thành cụm. + Chẩn đoán phân biệt với chàm vi khuẩn, nấm candida, viêm da mãn tính do liên cầu. 4. Điều trị và dự phòng. + Điều trị : cắt bỏ tuyến vú sớm, cả hạch bạch huyết lân cận. + Phòng bệnh : điều trị những nứt nẻ ở vú và những viêm da ở quanh vú nhất là trong giai đoạn cho con bú.
BỆNH BOWEN. 1. Đại cương : là một bệnh hiếm do Bowen mô tả từ 1912 coi như một loạn sừng tiền ung thư. 2. Triệu chứng lâm sàng : bệnh gặp ở người trung niên hoặc ở người cao tuổi, ở bất cứ vùng nào trên da hoặc niêm mạc (sinh dục và miệng) . Tổn thương trên da là những đám hình đĩa đứng đơn độc hoặc hình cụm 10- 20 đám. Các đám mầu nâu sẫm hoặc hồng hơi gờ cao, phẳng, nhỏ như bèo tấm hoặc thành mảng rộng, bờ vòng cung khá rõ. Các đám tổn thương còn có đặc điểm lõm ở trung tâm , xung quanh xù xì có gai như hạt cơm, trên phủ vẩy da và vẩy tiết. Bệnh Bowen tiến triển qua 2 giai đoạn: giai đoạn đầu 3- 10 năm tổn thương tương đối ổn định. Giai đoạn sau tự nhiên các đám tổn thương trở lên trợt, loét, sùi rất giống ung thư tế bào gai. 3.Chẩn đoán quyết định và chẩn đoán phân biệt + Chẩn đoán quyết định : dựa vào lâm sàng và mô bệnh học ( các tế bào gai có nhân hình quả dâu, có không bào gọi là tế bào Bowen hoặc tế bào loạn sừng Darier). + Chẩn đoán phân biệt : với bệnh vẩy nến, lupút đỏ, hạt cơm da dầu, giang mai III, lao da dạng hạt cơm, liken hạt cơm… 4. Điều trị : giai đoạn sớm đốt lạnh, đốt điện sâu có kết quả tốt. Giai đoạn muộn cắt bỏ tổn thương bằng ngoại khoa , quang tuyến liệu pháp.
HỒNG SẢN. ( Erythroplasie de Queyrat)
Thực chất là bệnh Bowen ở qui đầu với biểu hiện một hay nhiều mảng da đỏ, ẩm ướt, lỗ chỗ hoặc nhẵn ở qui đầu trên những người nam giới lớn hơn 40 tuổi và đặc biệt sau khi phẫu thuật cắt bao qui đầu. Bệnh thường biến chuyển thành ác tính nhiều hơn bệnh Bowen có di căn rõ ràng, nhưng cá biệt có trường hợp cũng không biến thành ác tính. Điều trị : có thể điều trị bảo tồn bằng bôi tại chỗ 5- fluorouracil
UNG THƯ TẾ BÀO ĐÁY (Epithélioma basocellulaire- basalioma).
1. Đại cương. + Bệnh gặp ở cả hai giới nhưng ở nam thường hay bị hơn ở nữ, trên 40 tuổi. Bệnh gặp ở bất kỳ chỗ nào trên cơ thể, nhưng thường thấy nhất ở vùng đầu, mặt khoảng 80- 89,3%, đôi khi có ở cổ 5,2 %, ở thân mình 3,6%, bộ phận sinh dục 1 %. Khi khu trú ở mặt, thường ở vùng mũi 20-23%, ở má 16-29%. Hiếm khi khu trú ở lòng bàn tay, bàn chân . Ở niêm mạc không bao giờ xuất hiện bệnh . + Bệnh tiến triển chậm. 2 Triệu chứng lâm sàng . Thông thường xuất hiện sau một dày sừng ở người già , đến một lúc nào đó dày sừng to lan rộng, thâm nhiễm và ở phía đáy có một vết trợt. Vết trợt được bao phủ phía trên vừa vảy da vừa vảy tiết (squame- crufte ), dần dần xuất hiện các cục nhỏ riêng rẽ hoặc liên kết với nhau. Cục nhỏ đó có đặc tính của hạt ngọc ung thư. Các hình thái lâm sàng của ung thư tế bào đáy. 2. 1. Ung thư tế bào đáy phẳng thành sẹo. Là loại ung thư tế bào đáy thường gặp nhất. Thương tổn bằng hạt đậu nhỏ, nằm sâu trong thượng bì, có thể bằng mặt da hoặc nổi cao lên, màu trắng , mờ, bề mặt nhẵn hoặc hơi dày sừng. Các thương tổn đó rộng và lớn dần, có một chỗ lõm ở phần trung tâm, nhiều năm sau tạo thành một mảng. Bờ các nổi cao lên tạo thành hình vòng , về sau liên tục xuất hiện thương tổn mới ở bờ và làm cho các thương tổn lõm xuống thành sẹo màu trắng đục, có những dãn mạch nhỏ, hoặc có loét nông. Các chỗ loét có thể lành sẹo trên một vùng nhưng loét lại lan rộng ra chỗ khác 2. 2. Ung thư tế báo đáy loét . Tổn thương cơ bản là loét , vị trí khu trú thường ở da mặt và da đầu với tính chất: Bờ của loét hơi thâm nhiễm, bờ thẳng đứng và luôn luôn có gờ ,xung quanh thành vòm .Gờ được tạo bởi những hạt ngọc ung thư nhỏ.Vết loét sâu có thể tiến triển phá huỷ nhiều ăn sâu xuống các tổ chức ở dưới, phá huỷ mạch máu hoặc đến cả xương. 2.3. Ung thư tế bào đáy nông . Tổn thương ở thân mình, bụng, có dạng một mảng đơn độc hoặc có khi nhiều mảng. Mảng hình tròn hoặc hình dạng không đều . Da đỏ bong vảy hoặc dày sừng có giới hạn rõ. 2.4. Ung thư tế bào đáy nổi cao . + Thể xùi có nụ . U hình tròn xùi lên hoặc các nhú xùi, đôi khi dễ chảy máu và loét . + Thể nổi u rõ ràng ( forme nodulaire): Thể này khu trú nhiều nhất ở mặt, có một hoặc nhiều u nổi cao, màu vàng sáp, bề mặt bằng phẳng , bóng mỡ, đôi khi có những giãn mạch nhỏ, thường rải rác có vết sắc tố nhỏ, mật độ chắc như sụn. Đôi khi có chỗ mềm ấn lõm do trong u có những kén và trong kén có chứa chất dịch màu vàng nhạt hoặc đôi khi có dịch máu. 2.5. Ung thư tế bào đáy dạng xơ cứng bì . Ở mặt, nhất là ở má và thái dương, khởi đầu là một mảng cứng về sau tổn thương là mảng màu sáp vàng hoặc màu trắng ngà vàng, không có giới hạn rõ, liên tục với da lành, đôi khi bề mặt có vài giãn mạch và rải rác có một vài vảy da ít dính. 2.6.Ung thư tế bào đáy nhiễm sắc ( pigmenté). Có nhiều hạt sắc tố trong tổ chức tế bào ung thư, sắc tố có thể nhiều màu như tảng đá hoặc đen xẫm, hình thành vết rộng liên kết với nhau trên gần toàn bộ da của khối u. 3. Tiến triển . Hai đặc tính cổ điển là tiến triển chậm và không có di căn.Tuy nhiên cũng có thương tổn tiến triển nhanh thành lan rộng, loét, trở thành phá huỷ tổ chức mạnh. Tổn thương lan sâu xuống gây chảy máu nhiều do phá huỷ các mạch máu lớn ở dưới da, phá huỷ và chèn ép các sợi dây thần kinh, xuyên vào sụn và xương ở dưới, kèm theo biến chứng nhiễm khuẩn cơ hội. 4. Chẩn đoán. – Dựa vào lâm sàng. – Dựa vào mô bệnh học : các tế bào khối u có nguyên sinh chất rất ít, nhân hình bầu dục hoặc hình tròn, rất kiềm, có thể có 1 -2 nhân tròn nhỏ hoặc hơi dài, không có cầu nối, cấu trúc của khối u do tập hợp các tế bào thành từng đám hoặc từng ổ kích thước thay đổi. Các tế bào này dày đặc, bắt màu kiềm, giới hạn rõ, tròn hoặc không đều, thường có những nụ ngang trong khi đó bờ của khối u có các tế bào dạng kéo dài hình trụ giống lớp tế bào đáy của thượng bì. 5. Điều trị: xem bài điều trị ung thư tế bào gai.
UNG THƯ TẾ BÀO GAI ( Epithélioma spino- cellulaire hay spinaliome ).
1.Triệu chứng lâm sàng : ung thư tế bào gai luôn luôn xuất hiện trên những thương tổn đã có từ trước, nhất là trên nhóm bệnh da tiền ung thư (Bowen, Paget), hiếm hơn là trên những vùng da có sẹo, viêm mạn hoặc dày sừng ở người già (kératose sénile). Bệnh xuất hiện tự nhiên, sau sang chấn nhiều lần lặp đi lặp lại hoặc sau khi điều trị không thích hợp.Thương tổn lớn lên, lan rộng ra, lớp sừng dày lên, trên bề mặt bị loét, thâm nhiễm sâu xuống dưới , bờ nổi cao lên (những nụ thịt), có quầng đỏ bao bọc xung quanh, có khi xuất hiện dạng như nhú sừng (papillome corné). Theo Degos , có 3 hình thể lâm sàng. 1.1. Ung thư tế bào gai loét xùi: là hình dạng lâm sàng hay gặp nhất . U lồi cao hơn, to hơn và cùng một lúc ăn sâu, thâm nhiễm hơn, gắn vào trung bì. Bề mặt khối u không đều , vừa có nhiều nụ thịt, vừa loét , loét đôi khi rất nhiều, độ lớn và bờ rất thay đổi, đáy không đều thành vòm, ít hoặc nhiều xùi và chảy máu, bờ dày cứng và bị lật cong ra,sờ vào thấy bờ cứng chắc thâm nhiễm xuống dưới quá cả giới hạn của thương tổn. Trên bề mặt vết loét rải rác có thể thấy chấm trắng màu sữa, khi ấn vào đùn ra những khối nhỏ màu trắng như một nhân do tế bào loét bị ung thư sừng hoá, nhận thấy rõ khi chiếu ánh sáng Wood. Một vài trường hợp khối u có dạng hình bán cầu , vết loét ở giữa có một bờ xung quanh dày và không đều giống như u sừng gai (kératoacanthome ). 1.2. Ung thư tế bào gai lồi cao và xùi : có 2 dạng : + U đỏ hoặc hồng, kích thước bằng hạt đậu tròn, cứng giới hạn không rõ, giống như dạng u của ung thư tế bào đáy, nhưng khác vì ở bờ có những vảy tiết màu đen rất dính, khi cạy ra gây chảy máu. + Khối u màu trắng hồng gồm những thuỳ nhỏ liên kết với nhau, thường xuất hiện trên những tổn thương viêm mạn tính như lao da, loét cẳng chân, sẹo bỏng… Quá trình tiến triển có thể có loét. 1.3. Ung thư tế bào gai nông: ít gặp, giống ung thư tế bào đáy nông; chỉ phân biệt được bằng mô bệnh học. 2.Tiến triển . + Ung thư tế bào gai có một khuynh hướng lan rộng và xâm lấn hệ thống bạch huyết, xâm lấn vào tổ chức lân cận, loét phá huỷ phần mềm, sụn xương, mạch máu lớn và các dây thần kinh , nhiễm khuẩn phụ. + Di căn hạch xuất hiện sau một thời gian, thay đổi tuỳ trường hợp làm cho tiên lượng xấu. + Di căn nội tạng hiếm gặp, thường thấy di căn ở phổi , gan, di căn ở xương ít gặp hơn (gặp trong ung thư tế bào gai dương vật, âm hộ hoặc đầu, cổ). 3. Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt. + Chẩn đoán quyết định. Dựa vào lâm sàng và mô bệnh học: ung thư tế bào gai điển hình là tế bào hình đa giác giới hạn rõ, nhiều nguyên sinh chất, nhiều ty lạp thể, nhiều tổ chức sợi. Có một, hai nhân bắt mầu rõ và có mảng nhiễm sắc. Các tế bào u xếp chồng chất lên nhau tạo thành dạng tế bào lát nối với nhau bằng cầu nối liên bào. + Chẩn đoán phân biệt. – Như bớt xùi , liken sừng, hạt cơm mỡ, hạt cơm thông thường có chân, các u sừng xùi và nhất là sừng hoá do ánh nắng. – Lao xùi, giang mai III , nấm sâu, viêm da mủ xùi. – Những thể có nụ nhỏ phân biệt với: u hạt trong viêm da mủ, loét do iốt, Brôm. 4. Điều trị ( ung thư tế bào đáy và tế bào gai). + Cắt bỏ bằng phẫu thuật theo hình elip hay hình thoi. Những tổn thương ở vành tai, trán, má đều làm phẫu thuật cắt bỏ (những chỉ định cơ bản là: khi kích thước trung bình hoặc lớn phải cắt bỏ cách bờ 4 milimet, kết quả khỏi 95% trường hợp). + Dùng laser: áp dụng đối với khối u ở thân mình có kết quả tốt và không để lại sẹo. + Những tổn thương nhiều và rộng dùng hoá trị liệu tại chỗ: retinoide hoặc 5-fluoro- Uracin hoặc tiêm tại chỗ vào trong thương tổn interferon- a (alpha) và interferon d ( gamma). + Ung thư tế bào gai có thể dùng phóng xạ, quang tuyến liệu pháp ( tia X, tia radium ) chỉ định trong thương tổn rộng mà phẫu thuật không cắt hết được. Kỹ thuật cổ điển là quang tuyến X nông lọc ít hoặc không lọc, điện thế 80-100KV. – Nếu phẫu thuật rồi điều trị quang tuyến : chỉ sử dụng liều độc nhất 1500-2000 renghen . Nếu đơn thuần điều trị quang tuyến: điều trị kéo dài ( mỗi tuần một lần) , tổng liều 3000 r/ 3 – 4 lần. Nếu diện tích nhỏ dùng máy Chaoul điện thế 50- 60 KV khoảng cách ngắn. Nếu kích thước nhỏ hơn nữa dùng tia Bucky điện thế 12 KV. Các trường hợp ung thư tế bào gai rộng, thâm nhiễm, bề mặt xùi to cần điện thế cao hơn 200 KV, điều trị bằng nhiều đợt, mỗi đợt 3 lần chiếu, một tuần một lần 200- 300 r. Tổng liều 4000- 5000 r. + Dùng chất đồng vị phóng xạ coban: dùng kim có chất đồng vị phóng xạ cắm vào tổ chức ung thư. + Với u vừa phải dùng bôi các dung dịch: podophyllin 25- 30% hoặc colchicine 1%, bôi nhiều lần ( hay dùng cho người cao tuổi). |
